迟发性皮肤卟啉病简介:迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
1.外周血 :多数病人没有贫血,血象正常,少数病人可有轻度红细胞增多。
2.尿液检查: 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色,尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。
3.粪便检查: 粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多,原卟啉正常或中等度增多。
4.肝功检查: 因患者常有肝病,尿胆原可能阳性,血清转氨酶可增高,磺溴酞钠的排泄常低于正常,遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低,仅为正常人的50%左右,获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右,但红细胞内此酶正常。