巴特综合征简介:巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。
多见尿钾、氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。
血镁低者于补钾同 时应补镁。
1.血钾、钠、氯多低于正常水平。
2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。
3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。
4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101 ± 9ng/L。
5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高,如PGF可达(138.0±78.0)ng/ml。
6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8±35.2)ng/L。
7.肾功能检查 BUN可升高达7.0mmol/L以上,毛森试验比重低,夜尿量增多,并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。
8.肾功能减退后期可发现血钙降低,血磷上升,AKP升高,尿酸升高,肌酐升高,PTH升高,有继发甲旁亢表现。
9.尿17-OHCS,尿17-KS多在正常范围。
可发现低血钾表现。
肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现,有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多,或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌,1%~5%可由致密斑细胞、间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。