播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病症状

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病简介:本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertr首先报告。

  一、症状

  主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。

  1.发热 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。

  2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。

  3.皮损 皮肤改变有如下几种类型:①红斑、多形性红斑;②丘疹;③皮炎、斑块、黄色瘤样损害;④坏死、瘢痕;⑤红皮症。可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。

  4.心肺症状 在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。

  半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。

  5.消化道症状 可表现腹痛、恶心、呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。

  6.神经症状 部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。

  7.其他 约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

  二、诊断

  本病诊断主要依靠皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可获得诊断。

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