一、症状：

　　1. 口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。

　　2. 眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

　　3. 其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。

　　4. 皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。

　　二、诊断：

　　1. 牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。

　　2. 软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

　　3. 睑-球粘连。

　　4. 组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。

　　5. 直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。