α-贮存池病预防

α-贮存池病简介:α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。

  建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。

  DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

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