阿克森费尔德-里格尔综合征治疗

阿克森费尔德-里格尔综合征简介:阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。1920年Axenfeld报告了1例患者在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环(Posterior embryotoxon of the cornea)。20世纪30年代中期Rieger报告了一批患者,有同样的眼前节异常,但虹膜上还有其他变化,如:瞳孔异位、虹膜萎缩及孔洞形成。在这些患者中还有一些人伴有眼以外的发育异常,特别是牙齿和面骨的发育不良。

阿克森费尔德-里格尔综合征西医治疗

一般治疗

  阿克森费尔德-里格尔综合征西医治疗

激光小梁成形术或虹膜切开术无效。应选择有切口的手术包括房角切开术、小梁切开术及小梁切除术。由于Schlemm管和小梁网外部发育不全,多数患者用前2种手术成功率低。最常用于阿克森费尔德-里格尔综合征伴有青光眼者为小梁切除术附加抗代谢药物。至于伴有其他类型的青光眼,用药物及滤过手术均不能奏效时可采用睫状体冷凝术或穿过巩膜的睫状体光凝术,可能得到某些改善。

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