阿克森费尔德-里格尔综合征简介:阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。1920年Axenfeld报告了1例患者在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环(Posterior embryotoxon of the cornea)。20世纪30年代中期Rieger报告了一批患者,有同样的眼前节异常,但虹膜上还有其他变化,如:瞳孔异位、虹膜萎缩及孔洞形成。在这些患者中还有一些人伴有眼以外的发育异常,特别是牙齿和面骨的发育不良。
术前准备:对已出现青光眼的患者,手术前先用药物治疗,毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用,以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势,而使房水排出减少。可选用β肾上腺素能阻断药如噻吗洛尔,拟肾上腺素药和碳酸酐酶抑制药,多数可获效。