阿克森费尔德-里格尔综合征并发症

阿克森费尔德-里格尔综合征简介:阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。1920年Axenfeld报告了1例患者在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环(Posterior embryotoxon of the cornea)。20世纪30年代中期Rieger报告了一批患者,有同样的眼前节异常,但虹膜上还有其他变化,如:瞳孔异位、虹膜萎缩及孔洞形成。在这些患者中还有一些人伴有眼以外的发育异常,特别是牙齿和面骨的发育不良。

  阿克森费尔德-里格尔综合征并发症

阿克森费尔德-里格尔综合征可以出现非特征性的一些眼部改变,如:斜视、角膜缘皮样瘤、白内障、视网膜脱离、黄斑变性、脉络膜视网膜缺损、脉络膜发育不良及视盘发育不良等。

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