肥厚型心肌病是指原因不明的左心室心肌不对称、不均匀性肥厚,心室腔变小,以左心室血液充盈受阻及舒张期顺应性降低为基本病变的心肌病。约so%的患者具有家族遗传特点,由基因突变导致肌节功能异常所致,为常染色体显性遗传的家族遗传性疾病。
病理生理改变:心室肌纤维肥大,排列紊乱,病变主要累及室间隔和左心室,导致室间隔呈显著不对称性肥厚、左心室游离壁部分或全部非对称性或弥漫性肥厚,前者出现左心室流出道狭窄而成为梗阻型心肌病。心肌细胞间质纤维化、结缔组织增生,心室僵硬度增高,左心室舒张功能受损导致舒张期顺应性明显降低。由于心室腔变小,舒张期顺应性降低,左心室充盈受阻,心搏出量下降,将引发心肌缺血或心绞痛。若病变累及传导组织可引起各种心律失常和传导障碍,严重者可导致猝死。
分型:根据病理解剖所见,可分为4型:室间隔肥厚型、心尖部肥厚型、室间隔后部肥厚型及左心室侧壁肥厚型。