概述

扩张型心肌病是指由原发性或混合性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大,继以心窒收缩功能减退的原因不明的心肌病,约30%~50%患者具有家族遗传特点,常伴有骨骼肌和神经肌肉病变。 

病理生理改变:心肌细胞肥大、纤维组织增生,并出现非特异性退行性改变及间质纤维化;病变弥散,波及全心,但以左心室扩张为主,心室壁肥厚相对不明显甚至变薄;心脏收缩功能减退,心排血量减少引起心力衰竭。病变累及传导组织可引起各种心律失常和传导障碍。附壁血栓脱落可引起心、脑、肾等重要器官栓塞。 

心电图改变

几乎所有病例都有心电图异常改变,以异位搏动和异位心律最为常见,其次为传导阻滞和ST-T改变。

异位搏动和异位心律:90%的患者有复杂性室性心律失常,如多源性和(或)多形性室性早搏、成对室性早搏、短阵性室性心动过速等,10%~20%的患者出现房性心律失常,如房性早搏、短阵性房性心动过速及心房颤动等。有时,一些顽固性、难治性心律失常可能是扩张性心肌病早期诊断的重要线索。

传导阻滞:最常见的是房室传导阻滞,以二度、三度阻滞多见,阻滞部位多在希氏束分叉以下,其次为不定型心室内传导阻滞、束支阻滞、双分支或三分支阻滞。传导阻滞的出现与病变累及传导系统及继发于心脏扩大,导致希一浦系统广泛受损有关。

左心室高电压:约10%的患者出现左心室高电压,其发生率低与心室以扩张为主而心室壁增厚不明显有关。

QRS波幅低电压:约占15%,与心肌细胞退行性变、坏死、纤维化导致心室除极时所产生的电位减少有关。

异常O波:约占11%~20%,常见于左胸导联及肢体导联,与心肌细胞片状坏死、疤痕形成(纤维化)有关。出现异常Q波,意味着心肌有较严重的病理学改变。

非特异性ST-T改变:约占40%~50%,以R波为主导联ST段呈水平型或下斜型压低,T波低平、负正双相或倒置。

Q-T间期延长:约占20%,与心室除极、复极时间延长有关。

P波时间增宽:约占20%,与左心房负荷过重、扩大及左心房传导延缓有关。

易引发猝死的心电图表现

多源性成对窒性早搏、短阵性或持续性室性心动过速伴心室晚电位阳性者。

不定型心室内传导阻滞、双分支阻滞及三分支阻滞。

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