室间隔缺损(ventricular septal defect)是室间隔因组织缺损而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏畸形。为最常见的先天性心脏病,占所有先天性心脏病的25%~30%。
室间隔缺损的分型
按组织结构,室间隔分为膜部和肌部,后者占室间隔的大部分。根据胚胎起源和位置关系,室间隔肌部分为流人道部(窦部)、肌小梁部和流出道部。在右心室面,室间隔肌部的3部分在膜部前缘处汇合,被半透明的纤维组织覆盖。室间隔缺损按发生部位分为下列3种类型。
膜性室间隔缺损:最常见,约占室间隔缺损70% 80%。缺损的后上缘是三尖瓣环,其余边缘为心肌。根据累及的范围可分为膜部流人道、膜周部小梁和膜周流出道缺损。完全性房室通道的室间隔缺损属于膜性流人道缺损,法洛四联症的室间隔缺损属于膜性流出道缺损。该类型缺损紧邻房室柬及左、右束支起始部。
肌性室间隔缺损:缺损的边缘均为心肌,其特点是多发,且室间隔的流人道部、肌小梁部和流出道部均可累及。肌小梁部的多发缺损呈蜂窝状,可涉及室间隔的各部分,是室间隔在胚胎发育时未紧缩所致,又称Swiss cheese缺损。根据缺损位置可分为流人道部、肌小梁部和流出道部缺损3种类型。
双动脉瓣下室间隔缺损:又称干下型缺损,缺损的上缘是半月瓣或瓣间联合组织。缺损大小自直径为12mm至整个漏斗部室间隔缺损,少数缺损可自肺动脉瓣稍下方扩展至三尖瓣隔侧尖下方,构成千下膜性缺损。由于双动脉瓣下缺损的存在,主动脉瓣的右窦失去组织支撑,加之长期血流冲击,患者较易合并主动脉瓣脱垂,甚至关闭不全。
室间隔缺损的临床和病理分类至今仍不统一,上述分类有利于阐明室间隔缺损与心传导系统和瓣膜的位置关系。膜性室间隔缺损,尤其是膜部流人道缺损,邻近房室束。房室束位于膜性缺损后下缘的左心室面心内膜下,修补缺损时切忌进针过深及过于靠近缺损边缘,以免损伤房室束,导致完全性房室传导阻滞。