唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤通常发生在腮腺，但任何大唾液腺和小唾液腺都可以受累，区域淋巴结也可能由于肿瘤而增大。主要发生在55～65岁的成人，女性稍多见，偶尔发生在儿童和青年人。 

主要症状为受累唾液腺的持久增大，有时伴区域淋巴结增大或单克隆丙种球蛋白病。患者也可能有其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或桥本甲状腺炎的体征。偶尔可能先出现在颈淋巴结，然后发展至唾液腺。自淋巴上皮性唾液腺炎（LESA）出现至发生淋巴瘤的时间不定，据报道为6个月至29年。当发生唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤时，病变一般已存在相当长的时间，与发生在其他解剖部位如胃的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相似。 

肿瘤如发生扩散，最常扩散至颈淋巴结和其他黏膜部位如肺、结膜和胃。 

肿瘤多数为ⅠE（extranodal）或ⅡE期。

唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤通常发生在腮腺，但任何大唾液腺和小唾液腺都可以受累，区域淋巴结也可能由于肿瘤而增大。主要发生在55～65岁的成人，女性稍多见，偶尔发生在儿童和青年人。

主要症状为受累唾液腺的持久增大，有时伴区域淋巴结增大或单克隆丙种球蛋白病。患者也可能有其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或桥本甲状腺炎的体征。偶尔可能先出现在颈淋巴结，然后发展至唾液腺。自淋巴上皮性唾液腺炎（LESA）出现至发生淋巴瘤的时间不定，据报道为6个月至29年。当发生唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤时，病变一般已存在相当长的时间，与发生在其他解剖部位如胃的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相似。

肿瘤如发生扩散，最常扩散至颈淋巴结和其他黏膜部位如肺、结膜和胃。

肿瘤多数为ⅠE（extranodal）或ⅡE期。