首先要正确鉴别是血管瘤还是脉管畸形,首诊时要评估是增殖期、稳定期、或退化期。既往治疗以手术切除为主,脉管病变生物学分类在临床应用后,手术治疗作为禁忌,放射治疗已被淘汰。
等待和观察
血管瘤多数病例可以自然消退,已被外科医师接受。对于病变局限范围不大者可以等待、观察,一般在5岁左右病变可以消退。迅速生长的腮腺血管瘤,治疗后可延缓血管内皮增殖。血管瘤早期停止生长,消退的速度快。
药物治疗
一、口服激素
抗血管内皮细胞增殖药物,全身给予皮质激素抑制血管瘤生长,自1967年Zarem和Edgerton报道以来临床广泛应用。其生物学机制尚不清楚。治疗剂量,国外文献2mg/kg分2次,持续3个月,随后6~9个月逐渐减量。国内报告口服泼尼松3~5mg/kg,隔天早晨一次顿服,共服八周,第9周减量1/2;第10周每次服10mg;第11周每周服5mg;第12周停服,完成一疗程。北京大学口腔医院对出生后6个月以内婴儿才给予激素治疗,采用隔日给药法,剂量较文献报告少,其优点是能更有效地减少毒副作用,以及对下丘脑—垂体—肾上腺素功能的抑制。隔日给药适用于短半衰期的糖皮质激素,如泼尼松,给药剂量1. 0mg/ (kg•d),给药1个月停1个月为一疗程,患儿至6个月则停服激素,因为此时已到增殖稳定期。
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图12-6 增殖期
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图12-7 消退期-早期
副反应:有潜在不良反应,类肾上腺皮质功能亢进,向心性肥胖、满月脸、多毛、乏力、水肿、痤疮、骨质疏松、高血压,对生长发育可能迟缓和情绪变化,继发糖尿病或免疫系统受到抑制,易感性增高。在治疗期间监视血压、尿糖、身高、体重,皮质激素治疗期间忌用减毒活疫苗,停药一个月后可使用。
二、普萘洛尔(心得安)
是非选择性β肾上腺素受体阻滞剂,治疗心律失常、高血压、心绞痛等,按1. 0~1. 5mg/kg每天一次,连续服用1~5个月,对增殖期腮腺血管瘤疗效良好,该药有副作用,如服药后30分钟心率减慢、腹泻、睡眠增加或减少,低血糖,治疗前要检查生命体征、心电图和血糖。口腔颌面外科医师要在儿科医师指导下用药。
三、平阳霉素
是抗肿瘤药物,1991年由郑勤田首先报道,国内发表数百篇文献、数千例病例。使用平阳霉素治疗婴幼儿血管瘤通过动物实验对面神经和腮腺腺体均无损害。其机制是化学药物作用于血管内皮衬里,使其破坏或刺激组织引起无菌性炎症,纤维组织增生直至病变消失。
使用平阳霉素治疗婴幼儿血管瘤在6个月以内婴儿、口服泼尼松与瘤体内注入平阳霉素交替应用,得到良好的疗效。即在口服泼尼松休息一个月间隙注射平阳霉素合剂(平阳霉素8mg+地塞米松5mg+2%利多卡因),初次量平阳霉素0. 5mg,以后可以追加1~2. 0mg,6个月后,平阳霉素注射2mg/每次,注射总量40mg以下。患儿2岁病变消失。
副作用:注射后,可有体温增高,对症治疗即可,少量患儿可出现皮疹、局部瘙痒,一般症状都会很快消失。我们治疗婴幼儿血管瘤未发生肺纤维化和过敏现象。
四、其他药物
长春新碱、干扰素、环磷酰胺、根据每个医师的经验选用不同的化学药物。