儿童的唾液腺肿瘤较少见,占唾液腺肿瘤的2%~5%,多发生在5岁以后,而先天性唾液腺肿瘤更少见。成涎细胞瘤(sialoblastoma)是罕见的先天性或围产期婴儿发生的唾液腺肿瘤。目前英文文献上报道约40例。Vawter和Tefft于1966年首先报道2例发生在腮腺的先天性病例,称之为胚组织瘤(embryoma),也有人称为先天性基底细胞腺瘤(congenital basal cell adenoma)、基底细胞腺瘤(basal cell adenoma)、基底样腺癌(basaloid adenocarcinoma)、先天性杂交性基底细胞腺瘤-腺样囊性癌(congenital hybrid basal cell adenomaadenoid cystic carcinoma)、单形性腺瘤(monomorphic adenoma)、低级别基底样癌(lowgrade basaloid carcinoma)。1988年Taylor将其称为成涎细胞瘤。由于此名称涵盖了该肿瘤的组织来源和肿瘤的部位,被大家所应用。在新版WHO分类中,成涎细胞瘤归入恶性肿瘤,反映了其行为具有侵袭性潜能。 推测该肿瘤来自于残留的胚细胞而不是基底储备细胞。肿瘤邻近的腮腺有异常胚胎发育改变如终末导管上皮细胞球的增生。
临床表现
多数肿瘤出生时即有或出现在生后不久。偶尔见2岁后诊断者。Dardick等最近报道了3例成人具有有相似表现的肿瘤。
男女之比为2∶1。肿瘤多发生在腮腺和下颌下腺,也有报道发生在异位唾液腺组织、颊部小唾液腺。有一例相似的肿瘤发生在眼睑上。有的病例同时发生肝母细胞瘤、先天性痣如器官样痣和皮脂腺痣。有些儿童在出生前超声检查时即被诊断。多数表现为颊部或颌下区肿块。肿瘤偶尔很大,皮肤发生溃疡。X线检查见肿瘤为膨胀性分叶状肿物。术前活检可诊断,对排除需要新辅助化疗的肿瘤如横纹肌肉瘤有帮助。
【大体病理】肿瘤为单个结节或多结节性,最大径为1. 5~15cm。常常有部分包膜,可有局部的浸润性生长。肿瘤剖面黄白色、实性,偶有出血、坏死区。
【遗传学】研究少,最近的一项研究发现肿瘤细胞显示染色体异常:47,XX,和46,XX。伴有3号染色体长臂缺失、环形染色体形成。