唾液腺的淋巴上皮癌(lymphoepithelial carcinoma,LEC)也称伴淋巴样间质的未分化癌(undifferentiated carcinoma with lymphoid stroma)、恶性淋巴上皮病变(malignant lymphoepithelial lesion)、未分化癌(undifferentiated carcinoma)、癌在淋巴上皮病变中(carcinoma ex lymphoepithelial lesion)和淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma),是一种伴明显的非肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌。唾液腺淋巴上皮癌由Hilderman等在1962年以恶性淋巴上皮病变的名称首先报道。WHO 1991年分类中将其命名为伴淋巴样间质的未分化癌,2005年分类中改为淋巴上皮癌。组织学上该肿瘤与鼻咽癌3个类型中的非角化未分化癌无法区别。除鼻咽部和唾液腺外,类似的肿瘤还见于机体广泛的器官如胸腺、胃、肺、皮肤、口咽部和喉咽部、宫颈、扁桃体、鼻窦、泪腺、乳腺、肝外胆管、胰腺、肾盂、甲状腺、卵巢、膀胱、前列腺、前庭大腺、子宫、阴道、直肠、气管和肾。EBV与大多数部位的淋巴上皮癌相关。在鼻咽部和唾液腺该相关性为100%。 唾液腺淋巴上皮癌占唾液腺肿瘤1%以下,据美国陆军病理研究所统计占所有唾液腺肿瘤的0. 4%。该肿瘤具有明显的种族及地域分布特征,在北极地区的格陵兰岛、加拿大和阿拉斯加的因纽特人,淋巴上皮癌是最常见的唾液腺癌、其次是在中国南方人和日本人多见。文献上75%报道的病例都来自于这些地域和种族。据上海的一项研究显示:在2239例唾液腺癌中,有121例淋巴上皮癌,占5. 4%;占所有6982例唾液腺肿瘤的1. 73%。中山大学1990—2004年病理诊断16例唾液腺淋巴上皮癌,占同期唾液腺恶性肿瘤的3. 6%。 有报道HIV/AIDS患者发生鳞状细胞癌、鼻咽癌、唾液腺淋巴上皮癌和梅克尔细胞癌的危险性增加。
病因及发病机制
本肿瘤可以是原发性,也可以来自于良性淋巴上皮病变恶变。地域性淋巴上皮癌与EB病毒感染有关。血清学研究显示抗EB病毒衣壳抗原的IgA抗体或者抗EB病毒核心抗原的抗体IgG的滴度增高,见于50%以上地域性患者。非地域性患者中的多数无EB病毒感染的证据,说明种族、地域和病毒在唾液腺淋巴上皮癌的发生中的复杂的相互作用。