小细胞癌(small cell carcinoma,SmCC)也称燕麦细胞癌(oat cell carcinoma)、低分化神经内分泌癌(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma)、小细胞未分化癌(small cell undifferentiated carcinoma)、小细胞间变性癌(small cell anaplastic carcinoma)和小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma),是WHO 2005年唾液腺肿瘤分类中新增加的肿瘤,其定义是“以胞质少、核染色质细腻、核仁不明显,体积小的间变性细胞为特征的恶性上皮性肿瘤”。小细胞癌在肺部是常见肿瘤,占肺癌的25%~36%。肺小细胞癌首先由Barnard报道,Duguid和Kennedy 1930年首先报道2例肺外的燕麦细胞癌。此后,相继有许多肺外燕麦细胞癌的报道。1972年Koss等描述了14例类似于肺小细胞癌的小唾液腺肿瘤,其中有4例发生在腭部、2例位于舌根。肺以外发生的小细胞癌占所有小细胞癌的4%,分布广泛,包括食管、皮肤、胃肠道、胰腺、子宫、膀胱、前列腺、胸腺、乳腺、气管。在头颈部,伴有神经内分泌分化的小细胞癌最常见于喉,也包括鼻腔、鼻窦、咽部、口腔和唾液腺。该瘤在唾液腺罕见,国内鲜有报道,一些较大样本的统计中,可能将其归入未分化癌。上海的2239例唾液腺癌中有4例小细胞癌,占0. 18%。国外文献报道占唾液腺肿瘤的1%以下,在几个大样本统计中占唾液腺肿瘤的0. 3%~3. 2%,占唾液腺癌的2%左右,有人认为小细胞癌在小唾液腺恶性肿瘤中的比例较大唾液腺高些,可达3. 5%。唾液腺的小细胞癌在组织学、超微结构和免疫组化方面均与肺的小细胞癌相似。 小细胞癌的组织发生不明。早期的推测有唾液腺导管来源、神经嵴细胞来源、与Kulchitsky细胞(胃肠道的嗜银细胞)相关的来源等,鉴于肿瘤细胞倾向于导管分化和神经内分泌分化,鳞状分化、肌上皮分化和外分泌腺分化亦有报道,目前多数人认为可能来自可多向分化的唾液腺闰管的储备细胞或干细胞。
临床表现
小细胞癌多发生于腮腺及腭部。据Seifert统计,90%发生于腮腺,10%发生于口腔其他部位。发病年龄以40~70岁多见(5~86岁)。男性约占60%,女性占40%。临床上肿瘤生长迅速,病期短,多在一年以内就诊。体检见肿瘤浸润广泛,无明显边界,侵犯咀嚼肌,引起开口受限,常伴面瘫及颈淋巴结肿大,部分患者出现远处转移。与身体其他部位的神经内分泌肿瘤不同的是,一般无内分泌的症状。