唾液腺癌肉瘤(carcinosarcoma)又称为真性恶性混合瘤。唾液腺癌和肉瘤混合存在的肿瘤最初由Kirklin等于1951年描述。当时认为肉瘤成分为癌的间质。真性恶性混合瘤即癌肉瘤一词由King 在1967年应用,以前多归类于恶性多形性腺瘤中,2005年WHO分类中将其独立分类。唾液腺癌肉瘤是同时含有癌和肉瘤成分的双向分化的肿瘤,十分罕见,目前英文文献报道约70例,占唾液腺上皮性肿瘤不足1%。国内的报道有所不同,根据华西大学口腔医院的统计,在3461例唾液腺上皮性肿瘤中有44例,占1. 3%;上海交通大学口腔医院的一项统计中,161例恶性多形性腺瘤中有3例,占该院2300余例唾液腺恶性上皮性肿瘤的0. 0013%。发病部位最常见的是腮腺,约占2/3,其次为下颌下腺、腭部,其他部位如舌下腺、唇腺、舌腺也偶有报道,甚至发生在易位腺体。患者平均年龄在50~60岁(14~90岁)。性别分布大致相当,有研究显示原发性者男性稍多见。
临床表现
唾液腺癌肉瘤临床上常表现为突发的疼痛性肿块,生长较快,有时伴面神经麻痹。溃疡也较常见。部分病例有多形性腺瘤或多形性腺瘤复发的病史,部分病例就诊时即有颈淋巴结肿大。文献中报道,有的病例发生在多形性腺瘤放射治疗后。CT表现无特异性,类似于其他恶性唾液腺肿瘤,瘤内有钙化是较多见的表现。
大体病理
唾液腺癌肉瘤肉眼观察肿瘤一般较大,直径常大于3cm。肿瘤无包膜,浸润周围组织,有时呈界限较清楚的分叶状肿块。切面灰白色,肿瘤内钙化、坏死和出血常见。