该肿瘤罕见、主要发生在眼睑(眶周区占75%,多数位于上眼睑),偶尔见于它处皮肤和唾液腺。眶外区的皮脂腺癌70%位于头颈部,腮腺最常见,占其中的30%。病因不明。皮肤皮脂腺癌可能是Muir-Torre综合征的一部分,而唾液腺的皮脂腺癌与此综合征可能无关。 Rauch和Masshoff于1959年首先描述了唾液腺皮脂腺癌。WHO 1991年唾液腺肿瘤分类中包括了皮脂腺癌。2005年WHO分类中对唾液腺皮脂腺癌的定义是由不同成熟程度的皮脂细胞构成的恶性肿瘤,肿瘤细胞具有不同程度的多形性、细胞核的非典型性和侵袭性,排列成片和(或)巢。 关于皮脂腺癌的组织发生尚有争论。有人认为皮脂腺肿瘤的起源可能是唾液腺组织中化生的皮脂腺细胞、易位的皮脂细胞或Fordyce腺。事实上这些正常的细胞常见于腮腺。尽管Fordyce腺在口腔黏膜很丰富,但在口腔内皮脂腺病变特别罕见,因此口腔内皮脂腺癌是来自于Fordyce腺还是小唾液腺还不清楚。皮脂腺癌的年龄分布有20~30和60~70两个峰。Fordyce腺发育于青春期后,大唾液腺的皮脂细胞在成人多见。有人指出皮脂腺癌中出现皮脂细胞、导管细胞和黏液细胞说明肿瘤来自于多潜能导管细胞。所以有理由推测儿童皮脂腺癌来自于未分化的导管细胞,而不是易位皮脂细胞。同样,发生在会厌谷、会厌和喉部的罕见病例的组织发生也不确定。个别的皮脂腺癌来自于多形性腺瘤恶变。
临床表现
英文文献目前约有50例唾液腺皮脂腺癌的报道,其中大多数发生在腮腺,其他部位包括下颌下腺、舌下腺。还有部分病例发生在口腔内,包括颊、口底、上唇、舌、腭部。其他部位如会厌谷、会厌和喉部也有报道。发病年龄有两个峰即20~30岁和60~70岁,发病范围在6~93岁。眼睑皮脂腺癌常见于女性,而在唾液腺的皮脂腺癌男女分布无差别。病程长短不一,最短1个月,最长5年。常表现为疼痛性肿块伴不同程度的面神经麻痹,偶尔固定于皮肤或与皮肤粘连。有些患者为无痛性肿块。