遗传性牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta)临床上分为三型,最常见的是仅有牙结构发育异常的Ⅱ型牙本质发育不全,又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),牙本质呈现一种特殊的乳白色使牙外观为半透明乳光色,发病率约为1/8000。
牙本质发育不全牙冠呈浅蓝色至黄褐色改变,光照下呈现乳光。患者釉质质脆易剥落,导致牙本质暴露,因而牙体易于磨损并导致牙折和根尖周感染。严重者可见整个牙列的明显磨耗,导致咀嚼和语言等功能障碍和影响美观。若不及时治疗,可形成咬合功能错乱,继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。
患者矿化不良的牙本质基质代偿性生成增加,造成牙髓腔狭窄或闭塞,牙根细小,根管呈线样或消失。X线片检查可见牙根短,髓室和根管缩窄或闭锁。
（一）诊断
全口牙呈半透明乳白色,浅黄色。釉质剥脱、牙本质磨损明显,严重者牙冠磨损至平齐龈缘,无明显自觉症状。X线片见牙根短,髓腔和根管狭窄或完全闭塞。有家族遗传史。
（二）治疗
有牙髓炎或根尖周炎的患牙应作牙髓治疗;预防由于磨耗造成的牙体组织丧失,可选择全冠修复,必要时做活动义齿或牙合垫修复。进行修复时应注意保护患牙,减少应力集中。同时,患者注意控制咬合力以预防患牙折裂。
