幼年型粒-单核细胞白血病检查

幼年型粒-单核细胞白血病简介:幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。

幼年型粒-单核细胞白血病检查

 1.血象

Hb轻中度减低,Plt减少,半数在50×109/L以下,白细胞增多,2/3患儿在50×109/L以下,少数患儿(<10%)大于100×109/L。单核细胞增多,外周血出现幼粒细胞和幼红细胞,嗜酸细胞和嗜碱细胞可增多但不似Ph1CML明显。

  2.骨髓

粒系增生,可见病态造血,红系病态造血少见,巨核细胞减少,单核系占5%~10%。骨髓病理在部分患儿可见纤维增生,但较Ph1CML少见。

  3.JMML

患儿表现HbF增多,2/3患儿HbF>10%,HbA2减低。免疫球蛋白呈多克隆增加,血清溶菌酶增加,中性粒细胞碱性磷酸酶减低、正常或增加,并不能提供诊断依据。

  4.细胞培养

多数实验研究显示,在缺乏外源性造血因子情况下,粒单系祖细胞(CFU-GM)可大量自发生长,而正常造血祖细胞生长受抑,并且这种自发生长表现为对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)具有选择性,抗GM-CSF抗体可选择性的抑制JMML克隆的生长,而其他生长因子抗体不能抑制其克隆生长。故细胞培养GM克隆自发性生长对JMML诊断起重要作用。

  B超可见肝、脾肿大;胸片可见支气管或肺部炎症阴影。

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