小儿紫斑湿疹综合征治疗

小儿紫斑湿疹综合征简介:紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。  本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。

小儿紫斑湿疹综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1.输血 以纠正贫血及止血。

  2.抗生素 控制继发感染。

  3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。

  4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。

  5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果,各家意见不一,后者治疗效果虽然良好,但供体有限,要求很高、耗资昂贵难以普及。

  此外,胎儿胸腺细胞移植也可试用。

  二、预后

  本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折,本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。

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