格子状角膜营养不良

格子状角膜营养不良简介:格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。胡诞宁综合国内已报告5个家系,有31例发病。患者子代46人中有25人发病,发病率为52.9%。

格子状角膜营养不...基本知识
  • 别名:
    格子状角膜变性
  • 发病部位:
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传,其中Ⅰ型外显率可达100%,Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。
  • 多发人群:
    10岁前儿童
  • 并发疾病:
  • 疾病分类:
格子状角膜营养不...诊疗知识

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